Грибовидный микоз и парапсориаз

Грибовидный микоз и парапсориаз: общие проявления и методы лечения. Грибовидный микоз и его стадии. Мелко и крупно бляшечный парапсориаз. Отличия и сходство Общие методы терапии. Лечение парапсориаза и грибовидного микоза ПУВА и ультрафиолетом 311 нанометров

Хронические заболевания кожи нередко имеют схожие клинические проявления, поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику. Это также относится к бляшечному парапсориазу (БП) и грибовидному микозу (ГМ). Изучение анамнеза сотен пациентов показало, что существует общность механизмов возникновения, симптоматики, жалоб и даже данных гистологического анализа при этих дерматозах. Их взаимосвязь очень важна для понимания, изучения и своевременного назначения лечения. Ведь крупнобляшечный парапсориаз нередко рассматривается как ранняя доопухолевая форма грибовидного микоза, который относится к опасным лимфомам кожи. По некоторым данным, трансформация одного заболевания в другое отмечается у более чем трети пациентов. Если вовремя провести обследование и правильно поставить диагноз, то это повысит эффективность терапии и улучшит прогноз. Именно поэтому врачи и ученые, в том числе и российские, очень заинтересовались этой темой лет 15 назад.

С другой стороны, похожие симптомы и механизмы развития позволяют использовать аналогичные методы лечения, не противоречащие друг другу. При назначении лекарств необходимо исходить из точного диагноза и конкретных клинических проявлений. Но при подозрении на парапсориаз и грибовидный микоз может практиковаться немедикаментозная физиотерапия. Одним из проверенных и эффективных методов является назначаемое курсом ультрафиолетовое облучение (фототерапия). Это позволяет проводить адекватное лечение обоих заболеваний еще на этапе их неспецифичных проявлений. Благодаря чему не будет упущено драгоценное время на постановку точного диагноза, что при этих болезнях кожи бывает крайне затруднительным. Прежде чем понять существующие взаимосвязи, общие проявления и возможные трансформации, нужно получить представление о каждом из них.

Грибовидный микоз (ГМ)

Это самая распространенная Т-клеточная лимфома кожи, впервые описанная еще два столетия назад. Хотя является редким видом, но ее доля среди всей группы неходжкинских лимфом очень высокая. Обычно развивается у мужчин старше 50-60 лет. Это хронический вялотекущий дерматоз со злокачественным потенциалом. Представляет собой опухоль лимфоидной ткани, первичный очаг которой образовывается в эпидермисе и дерме. Свое название болезнь получила из-за характерной грибовидной формы новообразований. Это инфильтрат, образованный из атипичных Т-лимфоцитов. Они обнаруживаются на всех стадиях заболевания. О других признаках поговорим ниже при анализе связи парапсориаза и ГМ.

Причины развития грибовидного микоза до конца не выяснены, поэтому предлагается несколько версий. Ученые говорят о роли наследственности и передаче хромосомных аномалий близким родственникам. Эти гены могут вызвать заболевание, но для этого нужны и другие провоцирующие условия. В частности, пожилой возраст или частое воздействие токсинов на производстве. Популярной является вирусная теория, упоминаемая и среди причин развития парапсориаза. Если в организме имеются источники инфекции (острой или хронической), то рано или поздно они приведут и к болезням кожи. Упоминаются вирусы Эпштейна-Барра, папилломы и ретровируса С-типа. Довольно убедительна версия аутоиммунного происхождения грибовидного микоза, как и псориаза и парапсориаза. В результате сбоя в иммунной системе начинается чрезмерная выработка Т-лимфоцитов.

Этапы развития грибовидного микоза

Заболевание характеризуется четкой стадийностью развития, причем переход первой стадии во вторую может длиться несколько лет. Это отличает ГМ от парапсориаза, псориаза и других дерматозов со схожей этиологией и симптоматикой. При Т-клеточных лимфомах стадия патологического процесса имеет принципиальное значение. Ведь до образования грибовидной опухоли на завершающем этапе есть больше возможностей для лечения грибовидного микоза.

1) Стадия пятна (эритематозная, премикотическая). Проявляется единичными очагами покраснения размером до 10 см, которые шелушатся и зудят. Обычно розовые, но могут быть и темнее. Пятна несимметричные неправильной формы, локализуемые на теле. Это объединяет грибовидный микоз с парапсориазом, который тоже проявляется на груди, плечах, животе и бедрах. Но при ГМ пятна имеют способность сливаться, что не характерно для БП. Точно поставить диагноз на данном этапе очень сложно. Проявления схожие и напоминают симптомы хронических неспецифических дерматозов. При этом прогноз относительно благоприятный.

2) Стадия бляшки (микотическая). На данном этапе начинается инфильтрация и появляются плотные бляшки. Это уже резко ограниченные и немного возвышающиеся над кожей шелушащиеся образования красно-синюшного цвета. Сливаясь, образуют большие очаги с четкими границами. При проведении биопсии обнаруживается воспалительный инфильтрат в эпидермисе и дерме с атипичными лимфоидными клетками, но их количество пока невелико. Одним из характерных признаков грибовидного микоза считают их одиночное расположение вдоль базального слоя. Лечение на данном этапе еще позволяет приостановить процесс.

3) Стадия опухоли. Прогрессирование заболевания приводит к образованию тех самых грибовидных опухолей, которые и дали ему название. Бляшки трансформируются и образуют куполообразные узелки. Но одновременно могут обнаруживаться и признаки других стадий, в том числе и пятна. А бляшки могут разрешаться в одних зонах, а в других формировать опухоли. Образования имеют гладкую поверхность и красновато-бурый или синюшный цвет. Они растут и распадаются, образуя язвы с гнойным и кровяным содержимым. Усиливаются и общие симптомы (недомогание, температура, истощение). Прогноз лечения неблагоприятный.

Отличия грибовидного микоза от парапсориаза

До того как перейти к общим признакам и методам терапии, нужно выделить и отличительные особенности симптоматики и течения. По мнению врачей, их немного, но они принципиальные. Их наличие должно насторожить диагностов и сподвигнуть на более детальное обследование.

→ Дебют и длительность протекания. Оба заболевания чаще встречаются у мужчин. Но парапсориаз может развиться после 30-40 лет и быстро прогрессировать. ГМ обычно проявляется после 60-ти лет, а его начальная стадия может продолжаться годами.

→ Сильный кожный зуд. Большинство хронических дерматозов протекает с умеренным или слабым зудом. Сильнее ощущается при атопическом дерматите и экземе, но при ГК носит нестерпимый характер. Причем он может проявляться еще до возникновения первых пятен.

→ Изменчивость клинической картины. При парапсориазе признаки в основном характерные и статичные. При Т-клеточной лимфоме проявления изменчивы и часто маскируются под другие заболевания. На третьей стадии ГМ могут одновременно присутствовать пятна, бляшки, узелки.

→ Атипичные клетки. При ГМ воспалительный инфильтрат содержит множество разных клеток, включая и атипичные лимфоидные клетки. Из них впоследствии формируется опухоль. Хотя такие клетки могут выявляться и при парапсориазе, но в значительно меньших количествах.

→ Прогноз. Если рассматривать парапсориаз как самостоятельный и диагностически подтвержденный дерматоз, то он неопасен и не угрожает жизни. ГМ – это онкологическое заболевание. После постановки диагноза больные умирают в течение 10-12 лет от кахексии.

Бляшечный парапсориаз (БП)

Этот термин ввел французский дерматолог Брок больше 120 лет назад, объединив под ним дерматозы неясного происхождения с похожими симптомами. Общими были хроническое течение и невыраженный зуд, поверхностное поражение кожи и отсутствие гнойной инфильтрации. Тогда эти болезни кожи встречались редко, были практически не изучены и не вызывали особого интереса со стороны врачей. Но бляшечный парапсориаз описал именно Брок, поэтому болезнь носит его название. Помимо этой формы, существуют и другие (каплевидный, лихеноидный). Но с точки зрения связи с грибовидным микозом, интересна именно эта распространенная разновидность, которая в свою очередь бывает мелкобляшечной и крупнобляшечной. Если приводить общее определение, то это воспалительные заболевания кожи, сопровождаемые нарушением функций и числа Т-лимфоцитов. Конкретные причины до сих пор не ясны, но предполагают участие инфекционных факторов и иммунного сбоя.

Мелкобляшечный парапсориаз (МБП)

Незаразный воспалительный дерматоз, нередко развивающийся после перенесенной инфекции или на фоне хронического очага в организме (например, кариозных зубов). Может встречаться и у молодых людей. Имеет довольно типичные проявления поверхностного характера. На груди, плечах, предплечьях, на бедрах и боках появляются симметрично расположенные розоватые или желтовато-коричневые пятна. Бывают округлыми, слегка вытянутыми или неправильными. Их диаметр редко превышает 2-4 см. Более характерны так называемые полосовидные пятна удлиненной формы, напоминающие отпечатки пальцев.

Сначала могут появляться единичные пятна, которые долго остаются без изменений или становятся более шероховатыми без видимого шелушения. Но постепенно начинается распространение процесса и появление новых высыпаний, которые могут переходить на конечности и на поясницу. Летом проявления немного стихают, но зимой патологический процесс может активизироваться. При этом пятна не сливаются, не зудят, не гноятся и в целом не доставляют беспокойства. Лечат парапсориаз витаминами, гормональными мазями и УФ-облучением. Возможно спонтанное разрешение высыпаний без образования ямок или рубцов.

Есть ли связь мелкобляшечного парапсориаза и ГМ?

Выводы остаются противоречивыми, так как исследователям до сих пор не удалось ответить на ряд важных вопросов. Однако, по общему мнению, такая взаимосвязь не доказана. Мелкобляшечная форма неопасна и никогда не трансформируется в грибовидный микоз. Согласно одному из наблюдений за группой из 84 человек, признаки лимфомы кожи были обнаружены только у двоих. Причем впоследствии выяснилось, что это изначально была лимфома, которая проявилась симптомами мелкобляшечного парапсориаза, а не наоборот. По мнению специалистов, иммунный ответ при МБП и участвующие в нем клетки мало отличаются от тех, которые активизируются при других воспалительных дерматозах (псориазе или экземы).

При этом есть и принципиальные отличия мелкобляшечного парапсориаза от других хронических дерматозов. Например, при этом заболевании кожи гормональное лечение и другие традиционные методы терапии часто оказываются неэффективными. По отдельным признакам МБП отличается и от грибовидного микоза. Протекает не по стадиям и не сопровождается злокачественными процессами и мутациями ДНК, приводящими к лимфоме кожи. Тем не менее, врачи пока не могут однозначно ответить на вопрос, требуется ли для больных МБП проведение биопсии для дифференциальной диагностики или многолетний контроль. Некоторые специалисты на этом настаивают, а другие считают необязательным.

Крупнобляшечный парапсориаз (КБП)

Классическая форм болезни Брока, дебют которой начинается практически так же, что и при мелкобляшечной форме. На плечах, боках, животе, бедрах и внутренней поверхностях конечностей появляются плоские пятна овальной или неправильной формы. Однако их диаметр превышает 6-8 см и выглядят они как размытые розоватые или красноватые участки кожи. На этом этапе парапсориаз очень напоминает пятнистую (начальную) стадию грибовидного микоза, поэтому поставить точный диагноз бывает крайне затруднительно. Поверхность пятен приобретает шероховатость, сморщенность или мелкопластинчатое шелушение с тонкими бляшками, напоминая другой хронический дерматоз – псориаз.

Со временем пятна могут достигать больших размеров (от 10-15 см). Но после активного роста приостанавливаются и существуют практически без изменений на протяжении месяцев и даже лет. Они не сливаются друг с другом, если постоянно не травмировать их одеждой и не мазать непроверенными наружными средствами. Хотя при этом появляются новые, захватывая значительную часть кожного покрова. Могут переходить на область молочных желез, на спину, поясницу и ягодицы. Нередко выявляются в крупных складках. Цвет пятен становится более выраженным, проявляются признаки инфильтрации и атрофии кожи. Сезонных ремиссий не наблюдается, но само заболевание протекает с периодами усиления и ослабления симптомов. К рекомендованным методам лечения относится ультрафиолетовое облучение кожи.

Связь крупнобляшечного парапсориаза с грибовидным микозом

Если наблюдения за пациентами с мелкобляшечной разновидностью не показали случаев трансформации, то с крупнобляшечной формой ситуация более сложная и неоднозначная. Одни ученые продолжают настаивать, что бляшечный парапсориаз и ГМ – это отдельные самостоятельные заболевания. Но в медицинской среде больше тех, кто считает затяжной БП предвестником Т-клеточной лимфомы. Основывается это суждение на нескольких выводах, сделанных после обследования десятков пациентов с крупнобляшечным парапсориазом и грибовидным микозом. По разным данным, вероятность злокачественной трансформации КБП в ГМ варьируется в широких пределах – от 10% до 40%. Но даже есть брать в расчет наименьший из этих показателей (10%), то это уже указывает на наличие такого риска.

Для обнаружения связи или отличий этих заболеваний кожи специалисты рекомендуют проводить иммуногистохимические исследования. Результат одного из них показал следующее. У больных обоими дерматозами была выявлена экспрессия антигена вируса Эпштейна-Барра (ВЭБ). Относится к семейству герпесвирусов. Присутствует в организме большинства людей и при определенных условиях провоцирует различные патологии – от инфекционных заболеваний до лимфомы кожи. У больных парапсориазом реакция на антиген ВЭБ выявлялась только в базальном слое эпидермиса, а у больных ГМ – в клетках эпидермиса, дермы и сосудов ее сосочкового слоя. Это позволяет судить об участии вируса ВЭБ в развитии обоих заболеваний. При парапсориазе была выражена экспрессия маркера цитотоксических Т-лимфоцитов, а в бляшках грибовидного микоза эти клетки почти не определялись. При этом незрелых дендритных клеток и макрофагов при ГМ оказалось существенно больше. Неспециалистам все эти данные мало о чем говорят, но врачам могут помочь в диагностике.

Общие методы лечения парапсориаза и грибовидного микоза

Нужно сразу сказать о том, что любая терапия должна назначаться только после подтверждения диагноза! Но на первой стадии ГМ даже молекулярно-биологические методы позволяют поставить точный диагноз только в половине случаев. На поздней стадии процент достоверности составляет уже 90%, но упускать время нельзя. Есть некие общие схемы, к которым прибегают при подозрении на грибовидный микоз и парапсориаз. Позволяют улучшить состояние кожи и затормозить патологические процессы при обоих заболеваниях кожи.

• Витаминотерапия. Могут назначаться как витаминные комплексы, так и отдельные витамины для приема внутрь или парентерального (инъекционного) введения. На начальной стадии ГМ, протекающей медленно и относительно благоприятно, рекомендована общеукрепляющая терапия витаминами группы В и С. При парапсориазе вводят витамины В1, В2, В6, В12. Назначают курс из 20-30 инъекций, а внутрь принимают аскорбиновую и никотиновую кислоты.

• Гормональные мази. Это местные средства на основе топических глюкокортикостероидов (ГКС). Обладают противовоспалительным действием и стабилизируют клеточные процессы. Применяются для наружного нанесения на очаги поражения при грибовидном микозе, парапсориазе, псориазе, экземе и других дерматозах. Выбирают ГКС среднего или сильного действия: бетаметазон, преднизолон. Используются только короткими курсами (7-10 дней).

• Лекарственные препараты. Назначение медикаментов строго обусловлено клиническими проявлениями, стадией заболевания и активность его прогрессирования. Но в данном случае также возможны общие схемы для грибовидного микоза на стадии пятна (бляшки) и крупнобляшечного парапсориаза. В частности, прибегают к системным ретиноидам (аналогам витамина А) или лекарствам, корректирующим микроциркуляцию крови (пентоксифиллин).

Лечение грибовидного микоза и парапсориаза ультрафиолетом

Из всех физиотерапевтических методов самой эффективной при дерматозах аутоиммунного или неясного генеза признана фототерапия кожи. Проводится по двум основным схемам: общее длинноволновое облучение (ПУВА) или локальное средневолновое на пике 311 нм.

ПУВА-терапия с псораленом

Имеет и второе название – фотохимиотерапия. Это комбинированный метод облучения длинными UVA-лучами (320-400 нм), предварительно усиленными приемом препарата. Практикуется ПУВА как при грибовидном микозе, так и при парапсориазе и псориазе при большой площади поражения. Классическая схема такова: за час до процедуры пациент принимает псорален, заходит в вертикальную кабинку с УФ-лампами и подвергается общему облучению. Метод демонстрирует хорошие результаты, особенно при парапсориазе и псориазе. При грибовидном микозе улучшения зависят от стадии. На доопухолевой удается добиться эффекта в более чем 80% случаев. Однако многократные курсы ПУВА со временем вызывают атрофию, фотостарение и фотосенсибилизацию – усиление чувствительности к УФ-лучам. В долгосрочной перспективе повышается риск развития меланомного рака кожи.

Лечение парапсориаза и ГМ ультрафиолетом 311 нм

Данный метод носит название узкополосная UVB-фототерапия и считается эталоном эффективности и безопасности. Проводится без приема лекарств и не вызывает атрофии или других опасных последствий даже при многократном повторении курса. Общего облучения тела не происходит, а UVB-лучи проникают не так глубоко, что снижает вероятность побочных эффектов. Является методом первого выбора при псориазе, а также мелкобляшечном и крупнобляшечном парапсориазе. Позволяет добиться длительной ремиссии и улучшить состояние кожи. Демонстрирует высокую эффективность и при лечении ультрафиолетом грибовидного микоза на стадии пятна и бляшек, когда они еще тонкие. Проводить фототерапию кожи можно как в медучреждении, так и дома с помощью ультрафиолетовых облучателей.

Для клиник предлагаются медицинские ультрафиолетовые облучатели Ультрамиг-302 собственного производства Хронос. Не требуют много места для размещения и позволяют проводить процедуры на базе любого кабинета физиотерапии. Для домашнего лечения неосложненного грибовидного микоза, парапсориаза, псориаза и других хронических заболеваний кожи можно заказать с доставкой ультрафиолетовые облучатели Ультрамиг-311 производства Хронос. Приборы ставят на стол, располагаются напротив и проходят процедуру облучения, ограниченную по времени. Все облучатели Ультрамиг сертифицированы и многократно проверены на практике. Но до начала УФ-лечения кожи рекомендуется проконсультироваться с врачом, чтобы рассчитать количество и регулярность процедур.