Витилиго – неразгаданная болезнь белых пятен

Витилиго – неразгаданная болезнь белых пятен. Причины развития и виды пятен. Наружные средства при витилиго, терапевтические и косметические. Медикаменты как терапия второй линии. Эффективное лечение витилиго ультрафиолетом 311 нанометров и облучатели Ультрамиг

Среди дерматологических патологий витилиго всегда стоит особняком. Его латинское название (vitilus) переводится как «теленок» из-за характерного окраса кожного покрова. Есть и другие названия: болезнь белых пятен, ген пантеры, дисхромия кожи. Все они основаны на главном симптоме витилиго – молочно-белых пятнах неправильной формы, заметно выделяющихся на фоне остальной кожи. Тело, лицо и конечности человека похожи на географическую карту. Их причудливые очертания и окрас привлекают повышенное внимание окружающих. Витилиго не сопровождается воспалением, покраснением, сыпью и другими типичными признаками кожных заболеваний. Не угрожает жизни человека, не ставит ограничений в профессиональной деятельности и в быту. Но доставляет переживания и вызывает комплексы при нахождении в социуме. Раньше эту болезнь считали проклятием и отметиной дьявола (впрочем, как и псориаз). Примечательно, что «ген пантеры» нередко поражает богатых и известных людей. Феномен этого еще не разгадан. Но многие знаменитости не стесняются своей особенности и превращают ее в инструмент построения карьеры на подиуме, в кино и на телевидении.

По некоторым данным, в мире болезнью белых пятен страдает около 40 миллионов человек. И это только число официально зарегистрированных пациентов. Больше всего больных в Индии и на африканском континенте, меньше всего – в Швеции и других скандинавских странах. На долю витилиго в России приходится до 1-2% дерматологических патологий. У грудных детей проявляется редко, обычно развивается к 8-10 годам. Возрастной пик у взрослых людей – это 22-25 лет. Большой проблемой для врачей становится его внезапное начало и длительное протекание, которое очень сложно контролировать и приостанавливать. Это заболевание кожи продолжает изучаться, но заметного прогресса пока не наблюдается. Невозможность полного исчезновения пятен очень осложняет изучение механизмов их развития и реальных способов устранения. При локальных очагах терапия более перспективна. Позволяет уменьшить их в размере и сгладить оттенок за счет частичной и даже полной репигментации. При поражении более 50% тела контроль процесса затруднен, а прогноз неутешительный. Чтобы понять причины витилиго, нужно сначала разобраться с процессом синтеза и накопления пигмента.

Что такое меланоциты и каковы их функции?

Это эпидермальные дендритные клетки, первоначально формируемые из нервной трубки плода. На третьем месяце внутриутробного развития начинают проникать в эпидермис и волосяные фолликулы. Имеют длинные ветвеобразные тростки, разветвляющиеся между разными слоями эпидермиса. Но основная часть располагается в базальном слое. Их соотношение с базальными клетками составляет 1:10, а общее количество на одном квадратном миллиметре кожи варьируется от 800 до 2000. Например, на голове, верхних конечностях и кистях их вдвое больше, чем на других участках тела. Основные функции меланоцитов – это выработка пигмента меланина для защиты от сильного УФ-излучения и для формирования цвета кожи. С возрастом их количество у человека сокращается. Из оставшихся какая-то часть уже имеет ряд повреждений и функционирует гораздо хуже. Их даже считают сенесцентными клетками, то есть накаливаемыми с возрастом и участвующими в старении кожи. Являясь «родственниками» нервных клеток, меланоциты участвуют и в других процессах в организме. Например, в развитии седины при стрессе из-за истощения стволовых клеток.

Причины развития витилиго

В пигментации и депигментации эпидермиса первостепенную роль играет механизм образования меланина из тирозина – аминокислоты, которую содержат меланоциты. Это называется меланогенез. В нем участвуют и основные клетки эпидермиса – кератиноциты, с которыми образуются меланиновые единицы для выработки и накопления пигмента. После синтеза меланин транспортируется в эпидермис по отросткам и вызывает изменение цвета кожи. Самые очевидные причины обесцвечивания – это резкое уменьшение количества клеток или их повреждение в отдельных зонах. У трети больных выявляются мутации генов и фактор наследственности, но в большинстве случаев это заболевание развивается спонтанно.

Известно, что кожа является гормоно- и иммунозависимым органом человека. Например, при обесцвечивании фиксируется гормональная активность щитовидной железы (при гиперпигментации – половых гормонов). Потеря меланина происходит из-за сбоя в иммунной системе. Это основополагающая теория патогенеза витилиго. При активизации клеточного иммунитета «под раздачу» могут попасть и кератиноциты, и меланоциты. Кератиноциты больше страдают при псориазе и атопическом дерматите, а меланоциты становятся мишенью при витилиго. Предполагается, что погибают они посредством выработки антител или увеличения числа цитокинов – информационных молекул, участвующих в иммунных реакциях.

Возникает следующий вопрос: а что же вызывает гиперактивность иммунитета? Здесь начинают работать провоцирующие факторы. Их часто называют причинами витилиго. Хотя основной является иммунный сбой, а все другие – это триггеры, которые его запускают. К ним относятся: 1) эндокринные расстройства и длительный прием медикаментов (гормонов); 2) постоянные стрессы и заболевания нервной системы; 3) дефицит витаминов D, С и группы В; 5) хронические заболевания печени и ЖКТ. Получается, что болезнь белых пятен разгадана? Но это лишь вершина айсберга. Конкретные механизмы и триггеры продолжают изучаться. Если бы все было так очевидно, что лечение витилиго не представляло бы большой проблемы.

Расположение и виды пятен

Существует общепринятая классификация, основанная на локализации очагов поражения. Это может влиять на выбор базисной терапии и вызывать разный ответ на применяемые методики. По характеру пятен витилиго можно даже предположить основной триггер иммунного сбоя и депигментации. Если он поддается коррекции, то это поможет закрепить эффект лечения.

Несегментарное витилиго

Развивается в любом возрасте и может прогрессировать. Располагаются пятна симметрично или хаотично по телу, верхним и нижним конечностям. Различают два основных вида витилиго: 1) обыкновенное (вульгарное); 2) фокальное (очаговое). Лечение обоих видов имеет неплохой прогноз. Первый самый распространенный вид проявляется бессистемным расположением множественных пятен. Если они появляются в детстве, то нужно укреплять иммунитет ребенка и нормализовать микрофлору кишечника. Пятна могут возникать в местах травм и ожогов, поэтому определенную роль в развитии патологии играют и механические повреждения. Если обесцвечивание кожи началось во взрослом возрасте, то предполагают участие стрессового фактора и заболеваний щитовидной железы. Это же касается фокального типа, когда появляется один очаг или несколько пятен, расположенных рядом в одной области.

Сегментарное витилиго

Этот вид обесцвечивания кожи чаще диагностируется у детей, поэтому наследственный фактор можно рассматривать как приоритетный. Возникает локальная депигментация только на одной части тела (реже – на обоих). Например, пятна обнаруживаются только на одной конечности или на левой стороне тела. Очаги могут располагаться и по линиям Блашко. Лечение витилиго сегментарного редко дает заметный эффект. Врачи не могут предложить больным средства, показавшие реальные результаты на практике. Это удручает, ведь типичной локализацией пятен является лицо. Их ничем не скрыть, к тому же обесцвечиваются и волосы. У 60-70% пациентов наблюдается поседение ресниц и бровей (полиоз). Если пятна располагаются вокруг рта и глаз, а также на голове, кистях и пальцах, то диагностируют акроцефальное витилиго. В его развитии предполагают роль вегетативной нервной системы, заболеваний почек и ЖКТ.

Наружные средства лечения витилиго

Мази, крены и гели для местного применения выбирают в зависимости от распространенности процесса, от количества и давности пятен. В некоторых случаях их проще замаскировать тональными косметическими кремами, чем добиться полного восстановления пигментации.

✓ ГКС. Топические кортикостероиды относятся к самым часто назначаемым средствам при хронических кожных заболеваниях. Их основное действие – противовоспалительное, но они способны влиять и на иммунные реакции. Есть данные о репигментирующей способности гормональной терапии. Назначают кортикостероиды при локальных поражениях, так как наносить их на большие участки тела нельзя. При витилиго лечение включает в себя средства местного действия на основе бетаметазона 17-валерата, флуоцинолона ацетонида, триамцинолона ацетонида, клобетазола пропионата. Курс назначается индивидуально с учетом клинической картины. Важно всегда помнить и о побочных действиях гормональных мазей.

✓ Элидел и Протопик. Хорошо известные негормональные средства для наружной терапии кожи, рассматриваемые как альтернатива кортикостероидам. Относятся к классу топических ингибиторов кальциневрина. Обладают способностью подавлять гиперактивный кожный иммунитет – как и УФ-облучение кожи. Их обычно назначают при атопическом дерматите, экземе и псориазе. Но и при витилиго кремы помогают тормозить патологические иммунные реакции. Основным активным компонентом Элидела является пимекролимус. Подходит для лица и других чувствительных участков кожи. Наносится дважды в день в течение 6 недель. После него можно использовать увлажняющие и смягчающие мази (эмоленты). Протопик с такролимусом легче проходит через кожный барьер и оказывает более сильное действие.

✓ Витискин (Vitiskin). Известна способность меланина поглощать свободные радикалы. А у больных сильно ослаблена антиоксидантная защита, которую нужно укреплять. Для этих целей используется гель Витискин для нанесения на депигментированные участки. Средство недешевое, по считается довольно эффективным. Главным действующим веществом является запатентованная формула СОД (фермента для антиоксидантной защиты). В состав геля входят также медь, цинк и витамин B12. В комплексе эти компоненты усиливают выработку меланина. Наносят средство дважды в день, утром и вечером. Подходит и для кожи лица. Минимальный курс – 6 месяцев. Не допускается применение других мазей! А вдвое ускорить и усилить результат лечения витилиго позволяет сочетание с ультрафиолетовым облучением 311 нм.

✓ Витикс (Витиколор). Линейка наружных средств для депигментированных очагов. Кератиноциты образуют большое количество активных форм кислорода, а наличие в составе гелей антиоксидантов нейтрализует активные радикалы. Кроме этого, средства способствуют нормализации уровня меланина. Витикс содержит концентрированный экстракт дыни и растительный жир. Может использоваться как самостоятельное средство или в комплексе с лечением витилиго ультрафиолетом 311 нм. Гель Витиколор относится к косметическим корректирующим средствам. Позволяет скрыть и заретушировать белые пятна. Содержит нетоксичные красящие пигменты. Для усиления эффекта вместе с гелями могут назначаться таблетки Витикс. Принимают их один раз в день в течение длительного времени (до года).

Медикаменты для лечения витилиго

При этом заболевании кожи лекарства не относятся к терапии первой линии, но могут назначаться при быстром прогрессировании процесса. Помимо системных топических кортикостероидов, в список рекомендуемых входит и несколько других препаратов.

● Хелат меди (Солгар). Исследование крови больных показывает дефицит меди, цинка, селена, йода. Медь участвует в кроветворении, в транспортировке кислорода и железа, в синтезе коллагена и эластина. Для восполнения ее недостатка и принимают эти таблетки. Хелатная медь отличается высокой биодоступностью и хорошо усваивается. Нужно устранять и недостаток других минералов. Но это лишь общеукрепляющие, а не лечебные средства.

● Витистел. Таблетки для восстановления пигментации на осветленных участках и остановки распространения пятен. В составе присутствуют такие натуральные компоненты, как звездчатка средняя и амарант. Средство богато эфирными маслами, магнием, медью, железом и витамином Е. Дозировка: 4 таблетки в день. Курс продолжительный – до 6 месяцев и дольше. Может приниматься одновременно с курсом ультрафиолетового облучения 311 нанометров.

● Тофацитиниб. Этот препарат относятся к сравнительно новому классу ингибиторов янус-киназ. Изначально применялся в терапии тяжелого ревматоидного артрита. Однако клинические исследования показали и его способность восстанавливать пигментацию кожу. Назначается перорально на длительный срок (4-5 месяцев). Рассматривается в качестве перспективного в лечении очагового витилиго, но доказательной базы пока недостаточно.

● Неовир. Лекарство для внутримышечного введения, назначаемое при прогрессировании депигментации. Это низкомолекулярный синтетический иммуномодулятор, вводимый курсом из 10 инъекций. Его основной функцией не является восстановление пигментации. Но благодаря своей иммуномодулирующей способности приостанавливает патологический процесс, переводя его в статичную стадию и позволяя начать узконаправленное лечение пятен.

Способы обесцвечивания кожи при витилиго

На первый взгляд, это звучит абсурдно, ведь пятна уже утратили свой пигмент. Но когда площадь поражения охватывает больше 50% тела, то проще осветлить здоровую кожу, чем восстановить поврежденную. Именно в этих случаях прибегают к отбеливающим мазям и составам, позволяющим выровнять тон кожного покрова. К ним относится, например, мазь Монобензон (Беноквин). Используется только по назначению и под контролем врача! Летом подобные процедуры не проводятся. Осенью можно начать наносить мазь два раза в сутки в течение 3-х месяцев. Если по истечении этого времени эффект проявится, то курс можно продлить. Хотя нередки и побочные реакции в виде сухости, жжения, зуда и покраснения. Важно: это наружное средство вызывает необратимую депигментацию кожи! Если не устроит результат, то придется жить с тем, что получилось. Поэтому нужно лишний раз подумать перед его применением. Существуют и другие отбеливающие средства. Нежелательно, чтобы они содержали ртуть и гидрохинон, хотя эти компоненты очень часто входит в их состав.

Для осветления кожи можно использовать и домашние наружные средства. Эффект от них непродолжительный, но помогают подкорректировать тон кожи. Вместо перекиси водорода и койевой кислоты лучше делать маски из кислой капусты или простокваши (йогурта), из свежих натертых огурцов, моркови, сладкого перца или сока редьки. Обычно такие процедуры практикуют при витилиго на лице. Эффективнее сгладить границу между оттенками кожи позволяют различные косметические процедуры в салонах – поверхностные пилинги или лазерная шлифовка. Удаляют самый верхний слой кожи и делают ее более светлой. Но нужна будет защита от солнца, иначе пигментация появится снова. Для осветления используется также метод фототерапии инфракрасным лазером (755 нм). Проводятся 2-3 процедуры с большим интервалом, чтобы уменьшить выработку меланина на здоровой коже. Все эти способы осветления не относятся к терапевтическим, а имеют только косметический эффект.

Фототерапия витилиго ультрафиолетом

Этот метод оказывает лечебное действие, стимулируя пигментные клетки и восстанавливая оттенок кожи на поврежденных участках. Предполагает воздействие либо длинноволновыми лучами (320-400 нм), либо средневолновыми на пике 311 нм. При большой площади поражения тела проводится облучение длинными лучами – ПУВА-терапия. Вся проблема в том, что это комбированный метод фотохимиотерапии. Для проведения процедур больному нужно принять фотоактивный препарат (псорален). Сенсибилизирует кожу к ультрафиолету, то есть повышает чувствительность к облучению. Но как себя при этом поведут депигментированные клетки, предсказать довольно сложно. При повторных и продолжительных курсах повышается риск рака кожи, поэтому нельзя проводить больше 100-120 процедур ПУВА в год. После облучения возможны также побочные последствия в виде атрофии и фотостарения кожи. Метод в целом не самый безобидный и прибегать к нему советуют только при неэффективности лекарств.

У большинства больных площадь поражения меньше 50%, поэтому можно воздействовать именно на очаги обесцвечивания, а не подвергать лишнему риску всю кожу. Самым безопасным методом физиотерапевтического лечения витилиго считается облучение кожи ультрафиолетом 311 нм. Это метод узкополосной фототерапии, активно практикуемый в клинической практике в России и за рубежом. Допущен и для самостоятельного домашнего применения. По терапевтической эффективности не уступает ПУВА, но не сопровождается побочными явлениями и не вызывает атрофии кожи. Временным последствием облучения становятся покраснения (эритемы), которые проходят самостоятельно. Для домашней фототерапии кожных заболеваний предназначены ультрафиолетовые облучатели Ультрамиг-311(Р) производства Хронос. Позволяют облучать пятна витилиго на любых участках: лицо, шея, руки, ноги. Можно заказать УФ-расческу с фирменной лампой Philips или с собственной разработкой производителя – российской ламой Ultramig. Доставляются по всей России.

Как лечить витилиго УФ-облучением 311 нм?

До использования облучателя Ультрамиг-311(Р) необходимо подробно ознакомиться с инструкцией. Во время процедур нужно обязательно надевать защитные очки и мазать здоровую кожи возле пятен солнцезащитным кремом. На участки с тонкой кожей нужно воздействовать минимальное время (15-20 секунд). Если это не лицо и не шея, то можно увеличить продолжительность сеанса до 30 секунд. Сложнее всего устранять обесцвечивание с ладоней и стоп, где очень толстая кожа. Процедуры можно проводить 2-3 минуты и дольше, но не стоит усердствовать. Увеличивать время облучения лучше постепенно, чтобы кожа адаптировалась к ультрафиолету. Главное – не доводить до сильных эритем и ожогов. Такая «шоковая терапия» не только бесполезна, но и очень вредна! В качестве стандартного курса фототерапии кожных заболеваний принимают 20-30 процедур. Но при витилиго лечение требуется долгое. Не стоит надеяться, что спустя 2-3 недели будет виден результат. Если этого не произошло, то это не значит, что нет эффекта. Процесс восстановления пигментных клеток идет медленно, поэтому курс желательно повторить. До этого рекомендуется посетить лечащего врача, чтобы он оценил состояние кожи после первого курса фототерапии.

В процессе лечения витилиго ультрафиолетом 311 нм важно грамотно спланировать весь процесс. Большинство людей начинают сразу облучать все имеющиеся пятна. Это потребует много времени. Лучше начинать со свежих пятен на участках с более тонкой кожей, а очаги на ладонях и стопах оставить напоследок. Для первого сеанса выбирать лицо и шею тоже не рекомендуется, так как еще неизвестна индивидуальная реакция кожи на ультрафиолет от лампы. Сначала можно попробовать облучение в зоне груди, бедер и живота. И если не возникло сильной эритемы или жжения при минимальном времени облучения, то в следующий раз можно переходить на лицо. Нужно пробовать действие УФ-лучей на пятнах разной давности и локализации, чтобы понять, какие из них лучше всего реагируют на облучение. Если какие-то не реагируют вовсе, то лучше оставить их на следующий курс фототерапии. Витилиго нередко сопровождается и развитием очаговой алопеции. Облучатель Ультрамиг-311(Р) успешно используется при облысении, поэтому один прибор поможет сразу при двух серьезных проблемах. Курс лечения ультрафиолетом очаговой алопеции короче (15-20 сеансов) и дозы более сильные для активизации кровообращения и обменных процессов. Это такая же загадочная болезнь, как и витилиго, но есть общие механизмы развития и методы терапии.