.webp "Хронос")
Синдром Алибера-Базена, прогнозы и опасности. Причины и факторы развития грибовидного микоза. Особенности синдрома Алибера-Базена как первичной Т-клеточной лимфомы. Стадии развития и клиническая картина. Подход к терапии заболевания кожи на разных стадиях. Облучение ультрафиолетом как терапия первой линии. Ультрафиолетовые облучатели Ультрамиг-311 производства Хронос
Синдром Алибера-Базена – это классическая форма грибовидного микоза (ГМ), которая является самой распространенной разновидностью Т-клеточной лимфомы. Среди заболеваний этой группы на его долю приходится более 70% случаев. Поражает в основном людей старшего возраста – после 55-60 лет. По некоторым данным, чаще встречается у мужчин, но четких гендерных различий нет. В последние десятилетия наблюдается рост заболеваемости, в том числе и в России. Патология хоть и редкая, но угрожающая жизни человека. При ГМ развивается злокачественная опухоль лимфоидной ткани с очагом, локализованном в эпидермисе. Если при В-клеточных лимфомах зоны поражения находятся глубоко в дерме, то здесь они расположены в более поверхностных слоях. Поэтому на первых этапах это проявляется различными пятнами, псориазоподобными или экзематозными бляшками.
Заболевание получило свое название из-за грибовидных опухолей, развивающихся на третьей стадии. А синдромом Алибера-Базена его назвали по имени французских дерматологов, которые в разные годы описали его симптомы. Первым в начале 19-го века это сделал Жан-Луи Алибер. Всю жизнь занимался кожными заболеваниями. Был главным врачом в больнице Сен-Луи и лейб-медиком Людовика XVIII. На его счету много научных работ, в том числе и посвященных грибовидному микозу, впервые им описанному. Сначала он назвал эту болезнь грибовидной фрамбезией, но впоследствии патология была переименована. Спустя почти 70 лет этим заболеванием заинтересовался не менее известный французский дерматолог Антуан-Пьер Базен, который подробно изучил его признаки. С тех пор классическая форма ГМ носит название синдрома Алибера-Базена, хотя чаще встречается его привычное наименование.
Причины грибовидного микоза
Развивается первичная Т-клеточная лимфома вследствие увеличения количества аномальных клеток – Т-лимфоцитов. Сначала клетки поражают кожу, а при прогрессировании могут затрагивать и другие органы. На первых стадиях ГМ начинают скапливаться в разных слоях эпидермиса и бесконтрольно размножаться. Говоря медицинским языком, основной причиной развития кожных элементов является пролиферация малых и средних Т-лимфоцитов. Они имеют церебриформные ядра, что указывает на их атипичность. По одной из версий, в Т-лимфоцитах происходят мутации, которые позволяют им уклоняться от запрограммированной клеточной гибели (апоптоза). Этот процесс позволяет контролировать число клеток и предотвращать их чрезмерное распространение. Специалисты говорят и о том, что происходит потеря чувствительности атипичных клеток к трансформирующему фактору роста (TGRβ). Это полипептид, участвующий в регулировке клеточных циклов, их делении и дифференцировке.
Механизм развития грибовидного микоза продолжает изучаться, так как пока нет однозначного ответа на вопрос, что именно запускает пролиферацию Т-лимфоцитов и все последующие процессы. Существует несколько версий о его патогенезе и провоцирующих факторах.
• Хронические дерматозы, протекающие годами (атопический дерматит, псориаз). При этих заболеваниях нарушается барьерная защита кожи и функции местного иммунитета.
• Крупнобляшечный парапсориаз в анамнезе. Изучение взаимосвязи с грибовидным микозом в целом подтвердило, что это заболевание кожи является предвестником Т-клеточной лимфомы.
• Вирусные инфекции. Причинами развития грибовидного микоза и других форм лимфом могут стать вирус Т-клеточного лейкоза человека типа 1, вирус Эпштейна–Барра и герпеса 6 типа.
• Физические факторы. Одной из причин появления и распространения злокачественных клеток может стать радиация и другие внешние воздействия с канцерогенными свойствами.
• Химические вещества и лекарства. К неблагоприятным относятся бeнзοл, пecтициды, арοматичecкиe углeвοдοрοды, а также отдельные виды принимаемых системных препаратов.
• Неблагоприятная среда и многолетние вредные привычки. Это вспомогательные факторы развития заболеваний, которые приводят к нарушениям в различных системах организма.
Особенности синдрома Алибера-Базена
Нужно еще раз уточнить, что речь идет именно о классической форме, которая протекает стадийно, начиная с появления пятен и заканчивая образованием опухолевых узлов. Это заболевание кожи имеет очень длительное вялотекущее многолетнее течение. С момента появления первых признаков до постановки диагноза могут пройти годы. Характер патологии прогредиентный, то есть она протекает с нарастающими изменениями. На первой стадии прогноз благоприятный. Но у каждого четвертого больного заболевание начинает активно прогрессировать, что существенно ухудшает прогноз выживаемости (с 80-90% до 20-25%).
По-прежнему остается актуальной проблема ранней диагностики грибовидного микоза, так как поначалу он имеет неспецифические проявления. Правильно поставить диагноз на первых стадиях удается только в 30% случаев, так как симптомы похожи на парапсориаз, псориаз, экзему, розовый лишай, токсикодермию и другие дерматозы. Однако одним из характерных признаков ГМ является четкая стадийность с типичными клиническими проявлениями. Это помогает заподозрить это заболевание и сразу провести ряд дополнительных исследований (УЗИ периферических лимфоузлов, рентген грудной клетки, биопсию кожи и другие).
Стадии грибовидного микоза
Продолжительность этапов развития патологических процессов разная и зависит от множества внутренних и внешних факторов. Переход от одной стадии к другой может занять несколько лет, в течение которых необходимо предпринять все меры для торможения развития.
Пятнистая (эритематозная)
Это стадия Т1, на которой сложнее всего диагностировать грибовидный микоз из-за схожести его симптомов с другими заболеваниями. Начинается с поражения участков кожи, которые не подвергаются воздействию солнечного ультрафиолета. Это молочные железы, низ живота, подмышки, пах, ягодицы и внутренние поверхности бедер. Здесь появляются зудящие пятна разных размеров с четкими очертаниями. Располагаются несимметрично. Их цвет может варьироваться от розового до коричневого, могут иметь морщинистую поверхность. Постепенно занимают значительную площадь кожи на теле, принимая характер эритродермии.
Бляшeчная (инфильтративно-бляшечная)
Это вторая стадия (Т2), которая развивается при инфильтрации кожи скоплениями Т-лимфоцитов. Пятна трансформируются в слегка возвышающиеся над кожей плоские бляшки. Они также имеют четкие границы, а цвет обычно красно-коричневый или синюшный. Поверхность гладкая или шелушащаяся. Зуд может не ощущаться, но чаще сильно выражен. Отдельные элементы могут прогрессировать, а другие – регрессировать. В этом случае приобретают кольцевидную форму, так как разрешаются неравномерно. В целом методы диагностики и лечения грибовидного микоза на этой стадии не отличаются от предыдущей. Но требуют особого внимания, так как дальнейшее развитие болезни опасно.
Опухолевая
Это последняя третья стадия (Т3), представляющая угрозу для жизни. Проявляется гладкими οпухοлeвыми узлами, напоминающими шляпки гриба. Отсюда и традиционное название заболевания, о чем уже упоминалось. Могут локализоваться не только в подмышечных и паховых складках, но и на лице и шее. Опухоли имеют темно-красный цвет и часто изъязвляются. Язвы глубокие и часто кровят с выделением гноя. Повышается риск присоединения вторичной инфекции. Одновременно присутствуют и кожные элементы двух предыдущих стадий. Но опасность в том, что поражаются лимфоузлы и другие органы. У человека появляются и такие симптомы, как повышение температуры и недомогание.
Если обобщить все признаки и характер заболевания, то картина следующая:
– Заболевание развивается постепенно и очень медленно прогрессирует.
– Поражает в основном людей старшего возраста, преимущественно – мужчин.
– Появление высыпаний в местах, совсем не типичных для других дерматозов.
– Локализация очагов поражения на участках, не подвергающихся УФ-облучению.
– Одновременное прогрессирование одних элементов и неравномерный регресс других.
– Возможные субъективные ощущения (озноб) перед появлением новых очагов.
– Сильный зуд в течение дня, не ослабляющийся от антигистаминных препаратов.
– Купирование зуда препаратами от нейропатических болей и методом анестезии.
– Неэффективность медикаментозного лечения, проводимого при других дерматозах.
Подход к терапии синдрома Алибера-Базена
Основными целями проводимых лечебных мероприятий становятся сохранение собственного иммунного ответа, купирование беспокоящих симптомов и повышение качества жизни пациента. А выбор методов должен зависеть от стадии заболевания, так как на ранних и поздних этапах они радикально отличаются. Так, проводить химиотерапию специалисты рекомендуют только на поздней стадии и когда исчерпаны все другие терапевтические возможности. На первых двух этапах показано комбинированное лечение грибовидного микоза с использованием наружных средств и методов иммуносупрессии (в частности, ультрафиолетового облучения кожи). При недостаточной эффективности могут назначаться системные препараты. Даже если после терапии остались единичные очаги поражения (пятна, бляшки), то можно контролировать процесс и не прибегая к радикальным мерам. Врачи отмечают, что с применением каждого нового вида терапии длительность ремиссии сокращается, а ведь ее продление и есть цель лечения хронических заболеваний кожи. Нужно основываться на проверенных методах и по максимуму использовать их потенциал.
Лечение грибовидного микоза
Традиционно при заболеваниях кожи с похожим патогенезом и симптоматикой назначается наружная гормональная терапия топическими кортикостероидами. Это практикуется при псориазе, парапсориазе, атопическом дерматите, экземе. При синдроме Алибера-Базена также проводится терапия мазями с бетаметазона дипропионатом, мометазона фуоратом и другими кортикостероидами. Их наносят на очаги поражения до разрешения высыпаний. Однако врачи предупреждают о том, что длительная гормональная терапия небезопасна. Особенно это касается приема системных препаратов, способных вызывать не только дополнительные кожные проблемы, но и нарушения со стороны внутренних органов. Причина в том, что эти лекарства действуют на иммунитет неизбирательно. В рамках терапии второй линии часто назначают также синтетические ретиноиды, интерферон-a, Метотрексат. Но важно добиться результатов до приема системных препаратов, поэтому прибегают к фототерапии (УФО).
Облучение ультрафиолетом как терапия первой линии
Лечение грибовидного микоза проводится по двум методикам: PUVA (комбинированная фотохимиотерапия) и узкополосная фототерапия 311 нанометров средним UVB-спектром. Оба метода применяют на доопухолевой стадии заболевания. Механизм действия ультрафиолета основан на иммуномодуляции. После облучения наступает эффект иммуносупрессии, который проявляется уменьшением количества атипичных Т-клеток, разрешением кожных элементов и запрограммированной гибелью чрезмерно делящихся клеток эпидермиса (кератиноцитов).
ПУВА-терапия грибовидного микоза проводится по следующей схеме. За 2 часа до облучения пациент принимает фотосенсибилизирующий препарат (метоксипсорален). Затем заходит в кабинку с установленными по периметру лампами длинного А-спектра. В силу того что пятна и бляшки расположены на теле, то рекомендуется общее облучение. На первом сеансе проводится в размере 70% от минимальной эритемной дозы, а затем с каждым разом постепенно увеличивается, если нет побочных последствий. Регулярность облучения 3-4 раза в неделю до разрешения высыпаний. В среднем на это требуется 30-35 сеансов и общая доза до 80 Дж/см2. Результативность высокая – ремиссии удается достигнуть в более чем 70-80% случаев. Однако после повторных и длительных курсов облучения развиваются атрофия кожи, фоточувствительность и фотокарциногенез (риск злокачественного перерождения клеток кожи). Кроме этого, при выраженной инфильтрации бляшек к ПУВА-терапии прибегать не рекомендуется. Существует более безопасный и не менее эффективный метод УФ-лечения.
Узкополосная фототерапия средними лучами на пике 311 нм не имеет таких побочных последствий, а эффект оказывает аналогичный. Не требуется прием токсичного препарата, вызывающего рвоту и тошноту. UVB-лучи не проникают глубоко, как длинный спектр, и оказывают действие на уровне эпидермиса. Именно здесь и расположены кожные элементы. Лечить грибовидный микоз ультрафиолетом можно дома, но только на первой стадии и после одобрения лечащего врача! Для процедур предлагаются настольные ультрафиолетовые облучатели Ультрамиг-311 собственного производства Хронос. Позволяют облучать разные участки тела, не задействуя руки. Нужно надеть защитные очки и направить излучение на очаги поражения. Регулярность сеансов – 2-3 раза в неделю, средний курс – 30-35 процедур. Заказать облучатели Ультрамиг-311 можно на сайте производителя с доставкой по РФ. Поставляются с инструкцией по эксплуатации, которую нужно предварительно изучить. Соблюдая все рекомендации, можно лечить ультрафиолетом 311 нм грибовидный микоз и другие хронические дерматозы с похожей клинической картиной (псориаз, парапсориаз, нейродермит, экзему).
Резюме
Синдром Алибера-Базена – это очень серьезное заболевание кожи с прогрессированием вплоть до опухолевой стадии. В этом и заключена его опасность. А прогноз зависит от множества факторов, поэтому говорить про общие тенденции проблематично. Но однозначно то, что вовремя начатая адекватная терапия позволит добиться долгой ремиссии и продлить жизнь человека на годы и даже десятилетия. Для этого не нужно отравлять свой организм таблетками, а начать с безопасной терапии первой линии – облучения узкополосными UVB-лучами 311 нм. Хорошо сочетается с мазями и усиливает их эффект. Перед домашним лечением кожи нужно пройти детальное обследование и после постановки диагноза заказать облучатель Ультрамиг-311 для фототерапии. Но даже если диагноз пока не подтвержден и есть подозрения на парапсориаз, псориаз и другие хронические дерматозы, то фототерапия 311 нм поможет и в этих случаях, так как это приоритетный немедикаментозный метод их лечения.