.webp "Хронос")
Отличие витилиго от других расстройств пигментации. Как формируется цвет кожи? Меланогенез и клетки меланоциты. Характерные отличия витилиго от гипомеланозов. Врожденные: беспигментный невус и альбинизм. Приобретенные – галоневус, вторичные – отрубевидный лишай. Лечение витилиго и разноцветного лишая ультрафиолетом 311 нм
Витилио – это хроническое кожное заболевание, в 70% случаев развивающееся в возрастном диапазоне 10-30 лет. Может возникнуть и раньше, но не является врожденным. Это приобретенная патология, встречающаяся у 2% населения. Проявляется белыми пятнами неправильной формы на разных частях тела. Могут появиться на любом участке, включая лицо и волосистую часть головы. Пятна витилиго – это зоны, где отсутствует пигмент кожи меланин. Угрозы для жизни не представляют и не доставляют физического дискомфорта. Но это психологически травмирующее заболевание со стойким косметическим дефектом кожи. Развивается по причине аутоиммунного сбоя. Иммунные клетки начинают ошибочно поражать собственные клетки организма – меланоциты. Провоцирующими факторами депигментации становятся также наследственность, окислительный стресс и сопутствующие заболевания.
Относится витилиго к категории патологических состояний под названием дисхромии, связанных с изменением естественного оттенка кожи. Эти болезни могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер, поражать отдельные участки и даже весь кожный покров. Причинами дисхромий являются нарушения в клетках и системах организма, влияющих на нормальную выработку пигмента меланина. Чаще всего это бывает вызвано мутациями генов и аутоиммунными процессами, из-за чего развивается и витилиго. Существует также связь расстройств пигментации с гормональными нарушениями. В частности, с дисфункциями щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез. Возникают дисхромии и при недостатке отдельных витаминов и микроэлементов (меди, витамина D). В каждом конкретном случае задействованы свои механизмы развития, что отражается и на клинической картине.
Как формируется цвет кожи?
За пигментацию отвечает такой биохимический процесс, как меланогенез. Клетки меланоциты, непосредственно в нем участвующие, находятся в базальном слое эпидермиса, волосяных фолликулах и сетчатке глаз. Именно на их внутренних мембранах начинает вырабатываться пигмент (меланин) из аминокислоты тирозина. Клетки имеют отростки, благодаря которым заполненные меланином гранулы транспортируются в верхние слои кожи. Здесь они вступают в контакт с главными клетками эпидермиса – кератиноцитами. Меланоциты выполняют защитную функцию по минимизации воздействия избыточного УФ-излучения на кожу, а также предохраняют светочувствительные клетки сетчатки глаз. Являются частью иммунной системы и «родственниками» нервных клеток, участвуя в реакции на любое стрессовое воздействие. Вовлечены в гормональную регуляцию и даже в защиту эпидермиса от холода и старения.
Оттенок кожи зависит от количества меланина, функционирования меланоцитов и от самого процесса меланогенеза. Доля этих клеток в базальном слое составляет 10-25%. На груди, животе и лодыжках их очень мало, а больше всего – на спине и конечностях, плечах и предплечьях, на подбородке и голове. У мужчин их больше, чем у женщин. У взрослых людей каждые 30 лет их количество уменьшается на 10-20%. А расстройства пигментации кожи развиваются по двум сценариям – это чрезмерная выработка меланина или его недостаток. В первом случае имеют место кожные заболевания, объединенные в группу гипермеланозов. Проявляются гиперпигментацией (ограниченной или диффузной). Это невусы, лентиго, хлоазма. Отличия от витилиго очевидны, так как это обратные состояния. Но есть и вторая категория – гипомеланозы, проявляемые отсутствием пигментации. В этих случаях важна дифференциальная диагностика, так как могут быть схожие симптомы с витилиго.
Врожденные гипомеланозы
Категория малочисленная и включает в себя редко встречающиеся заболевания. Если не рассматривать наследственные и идиопатические синдромы (Менде, Алессандрини), то можно выделить два основных патологических состояния, проявляемых с рождения.
Беспигментный невус
Как правило, родинки являются локальным скоплением меланоцитов и имеют темный цвет. Чем ближе к поверхности находятся пигментные клетки, тем невус темнее. Беспигментный, наоборот, имеет телесный или более светлый цвет. Обнаруживается на коже ребенка с рождения или в первый год жизни. Типичные проявления – единичное крупное обесцвеченное пятно с нечеткими границами. По внешнему виду может напоминать листок. Пятно чаще всего одностороннее, на соседние участки не распространяется и не пересекает центральную линию тела. Но по мере роста ребенка его размеры тоже пропорционально увеличиваются. Ко взрослому возрасту невус может занять довольно большую площадь кожи. Причиной его развития врачи считают локальное отсутствие переноса меланина в кератиноциты.
Отличие витилиго от беспигментного невуса очевидны. Во-первых, витилиго крайне редко обнаруживается у грудных детей, так как это приобретенное заболевание. Во-вторых, проявляется множественными обесцвеченными участками, обычно располагающимися симметрично, а не одним. В-третьих, пятна витилиго меньше по размеру, но они имеют склонность сливаться. С годами кожа становится похожа на географическую карту. В-четвертых, при витилиго пятна белые, а невус просто на 1-2 тона светлее кожи. При обследовании УФ-лампой Вуда тускло светится белым цветом, а пятна витилиго имеют синевато-белое свечение. Хотя это не столько значимое различие, но на него тоже можно ориентироваться.
Альбинизм
Врожденное расстройство пигментации, характеризующееся частичной или полной потерей цвета кожи. Патология редкая, но может развиться у людей обоего пола. Основной причиной является мутация генов, контролирующих процесс меланогенеза. На данный момент ученым известны гены, провоцирующие это состояние. Они блокируют активность фермента тирозиназы, синтезирующего аминокислоту тирозин. А это, в свою очередь, приводит к недостаточной выработке меланина или к его полному отсутствию. Симптомы настолько типичны, что альбиноса можно легко узнать в толпе. У человека белая кожа, волосы и радужка глаза. Этот тип под названием глазокожный встречается чаще всего. У больных возникают и серьезные проблемы со зрением из-за недостатка пигмента в роговице и сетчатке. Болезнь сопровождает человека с рождения, негативно влияя на качество его жизни и психологическое состояние. Хотя оно не лечится, но нужно регулярно посещать дерматолога и офтальмолога.
Отличить витилиго от альбинизма не представляет особой сложности. Первое заболевание приобретенное, а второе – врожденное. Причиной витилиго является сбой в иммунитете, альбинизм же вызывают генные мутации. В развитии витилиго тоже играет роль наследственность, но она не является его первопричиной. При витилиго пятна располагаются локально, а при альбинизме может быть обесцвечен весь кожный покров. Кроме этого, витилиго не поражает органы зрения, что также помогает отличить эти заболевания. Волосы тоже обесцвечены только в местах пятен, а при альбинизме – полностью, включая брови и ресницы.
Приобретенные гипомеланозы
К ним относятся как первичные, так и вторичные расстройства пигментации. К первым относятся галоневусы и витилиго, а ко вторым – отрубевидный лишай. У детей диагностируется и белый лишай (питириаз), который считают разновидностью отрубевидного или экземы.
Галоневус (невус Сеттона)
Один из видов депигментированных пятен, которые появляются позже, чем беспигментные. Диагностируются у детей и молодых людей. Их формирование может наблюдаться во время гормональной перестройки организма (половое созревание, беременность). Галоневусы множественные и могут встречаться по всему телу. Типичная локализация – спина и конечности. Имеют и довольно характерный вид, что упрощает дифференциальную диагностику. В отличие от полностью бесцветного невуса, отсутствие пигмента наблюдается здесь только по периферии. Возле обычной родинки появляется белый округлый ободок (гало), что указывает на локальное отсутствие меланина. Этот ореол в 2-3 раза шире самой родинки. Если нет подозрения на меланому, то это новообразование лечения не требует. С годами центральная родинка постепенно бледнеет и исчезает, а кожа восстанавливает свой цвет.
Развитие этого патологического состояния тоже связано с аутоиммунной реакцией, как и при витилиго. Но клиническая картина у галоневусов имеет явные отличия. Плюс ко всему, при витилиго спонтанного восстановления пигментации не наблюдается. Характерно, что у людей с этим хроническим заболеванием кожи риск появления галоневусов выше, чем у здоровых.
Отрубевидный (разноцветный) лишай
Хроническое кожное заболевание с поверхностным поражением, в основном встречающееся у подростков и молодых людей. Мужчин среди них больше, чем женщин. Чаще всего встречается у жителей жарких регионах с влажным климатом, но может обнаруживаться и после летнего отпуска на курорте. По этой причине болезнь получила название солнечный, или пляжный грибок. Причина отрубевидного лишая действительно грибковая. Его вызывает условно-патогенный дрожжеподобный гриб Malassezia. Присутствует в микрофлоре кожи 90% людей. Но начинает активно делиться только при определенных условиях, когда меняется состав или количество кожного сала (себума). Гриб вырабатывает азелаиновую кислоту, которая блокирует поглощение УФ-лучей и синтез меланина. Поэтому после загара пятна начинают особенно выделяться на коже, но это не значит, что появились они от солнца. Проявляется отрубевидный лишай более светлыми пятнами на теле с характерным отрубевидным шелушением.
Отличие от витилиго кроется в главной причине этого заболевания. Здесь имеют место грибковый фактор и внешние условия. Повреждается только поверхностный (роговой) слой эпидермиса. Причины витилиго – внутренние, Поражение затрагивает более глубокие слои, а именно базальный слой с меланоцитами. Появляются обширные белые участки, а не мелкие разноцветные пятна. Отсутствие шелушения и сезонности обострений тоже является его характерными признаками. Разноцветный лишай может протекать с периодами ремиссий и рецидивов. Но при всей разнице в схему лечения витилиго и отрубевидного лишая входит фототерапия кожи – облучение ультрафиолетом конкретного спектра и длины. Просто в первом случае ее можно практиковать как самостоятельный физиотерапевтический монометод, а во втором – как вспомогательный в дополнение к базовой противогрибковой терапии.
Питириаз (белый лишай)
Это кожное заболевание чаще диагностируется у детей. Является разновидностью экземы, хотя некоторые специалисты считают, что это тип отрубевидного лишая. В данном случае все зависит от причины возникновения. Если это патогенные грибы, значит заболевание можно отнести к разноцветному лишаю. Но если это болезнь неизвестной этиологии, в развитии которой явно не прослеживается грибковый след, то речь идет про экзему. В патогенезе питириаза задействованы такие факторы, как ослабление иммунной защиты и поражение стрептококками. Проявляется пятнистой гипопигментацией на лице, шее, руках и других участках. Обнаруживаются белые пятна и бляшки с нечеткими границами диаметром до 3-4 см. Могут быть покрыты мелкими чешуйками. Лечение в большинстве случаев не требуется, так как это неопасно и других симптомов нет. Существует вероятность того, что через несколько лет пятна самопроизвольно исчезнут. Отличия от витилиго те же, что и при отрубевидном лишае.
Фототерапия кожи при расстройствах пигментации
Врожденные гипомеланозы лечению не подаются. Но в случае приобретенных практикуется метод облучения кожи ультрафиолетом длинного UVA-диапазона (320-400 нм) или среднего UVB-спектра на пике 311 нанометров. Это позволяет активизировать выработку меланина и восстановить пигментацию – хотя бы частично. Ультрафиолет обладает иммуносупрессивным действием, тормозя гиперактивность местного иммунитета. Это особенно важно при витилиго, который относится к хроническим аутоиммунным заболеваниям. Облучение кожи запускает восстановительные процессы и позволяет вернуть пигментацию, как минимум, на недавно появившихся пятнах. Застарелые требуют комплексной терапии. Длинные лучи применяют при ПУВА-терапии в комбинации с приемом фотосенсибилизирующего препарата. Но в этом случае облучается все тело в специальных кабинках. Впоследствии при повторных курсах может развиться фотостарение кожи и повыситься риск перерождения пигментных клеток в меланому.
Лечение витилиго UVB-ультрафиолетом 311 нм
Облучение средневолновым спектром конкретной длины с успехом применяется при хронических кожных заболеваниях в рамках проведения узкополосной фототерапии. Лечат атопический и себорейный дерматиты, неинфекционную экзему, отрубевидный лишай, грибовидный микоз. Ультрафиолет оказывает противовоспалительное и антипролиферативное действие, тормозя чрезмерное деление клеток эпидермиса. За счет подавления активности иммунитета демонстрирует впечатляющие результаты при таких аутоиммунных заболеваниях, как витилиго, псориаз и очаговая алопеция. Именно иммунный сбой становится их причиной, но поражаются при этих патологиях разные клетки. UVB-фототерапия безопасна, не вызывает атрофии и злокачественного перерождения клеток. Лечение витилиго ультрафиолетом 311 нанометров можно проводить как в медучреждении, так и в домашних условиях.
В обоих случаях предлагается купить ультрафиолетовые облучатели Ультрамиг-311 собственного производства Хронос. Это стационарные приборы с двумя лампами 311 нм и большим излучающим окном. Позволяют проводить фототерапию без облучения всего тела. Но если нужен охват значительной площади, то для клиник можно заказать мощный облучатель Ультрамиг-302. Домашнее лечение витилиго проводится облучателями Ультрамиг-311. Для пятен рекомендованы эритемные дозы, вызывающие локальный прилив крови и покраснение кожи. Но при самостоятельном облучении нужно проявлять осторожность, чтобы не вызвать ожоги. Время должно быть строго дозированным, а все рекомендации соблюдены. После окончания курса на пятнах должно начаться постепенное восстановление пигмента. Применяются облучатели Ультрамиг-311 и для пятен при отрубевидном лишае.
Краткие выводы
Стойкие расстройства пигментации кожи очень сложно поддаются лечению. Особенно это касается аутоиммунных заболеваний. Полностью восстановить пигментацию при витилиго невозможно никакими методами. Но облучение ультрафиолетом позволяет вернуть отдельным пятнам нормальный цвет, что уже считается хорошим результатом. Вместо использования косметических средств, которые только их ретушируют, лучше пройти курс или курсы узкополосной фототерапии 311 нм и запустить внутренние восстановительные процессы.